Гемофагоцитарный синдром: причины, симптомы и лечение

Опубликованно 12.01.2019 04:32

За последние десятилетия достигнуты значительные успехи в изучении биологической особенности системы макрофагов, что рассматривается как биологический фильтр крови и лимфы, способствует выведению микроорганизмов, опухолевых клеток, инфицированных и зараженных вирусов, токсинов, метаболитов, остатков препаратов.

Гемофагоцитарный синдром, как нозологическая форма включает в себя группу приобретенных и врожденных патологических состояний которые основаны на дисрегуляцию иммунного ответа на аномалии активации цитотоксических Т-лимфоцитов и макрофагов и приводят к их опосредованному повреждению пораженных органов воспалительные. Основная концепция

Понятие "гемофагоцитарный" означает патологическое явление в форме фагоцитоза зрелые элементы крови, макрофаги тканей. Это явление достаточно распространено и не считается синонимом гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза обеих нозологических форм.

Внимание к данной патологии в клинической практике инфекционных заболеваний в связи с тем, что на этапе диагностики пациентов с традиционными наследственными формами гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, потому что характер медицинских презентаций часто отмечаются в инфекционные больницы с одинаковыми диагнозами, такими как, например, внутриутробная инфекция, или процесс, связанный с сепсисом, и часто истинный диагноз опасна длительная задержка.

С другой стороны, для многих банальные инфекции могут осложняться развитием угрожающих жизни синдром вторичный гемофагоцитарный. Он требует в дополнение к стандартной этиотропной терапии с применением иммуносупрессивной и иммуномодулирующей терапии, которая должна быть направлена на борьбу с патологической активации иммунного ответа. В соответствии с классификацией, принятой обществом по изучению гемофагоцитарный гистиоцитоз в лимфогистиоцитарном относится к категории болезней с переменной клинической картины.

К первичным, то есть наследственно детерминированным гемофагоцитарный синдром-семья лимфогистиоцитарный и некоторые редкие первичные иммунодефициты. Вторичная включать в себя формы, которые развиваются в контексте опухолевых, инфекционных и аутоиммунных патологических явлений.

Необходимо подчеркнуть, что изучение молекулярных механизмов патологии различие между генетически детерминированных и вторичных лимфогистиоцитоза значительно теряет свою ясность.

Что гемофагоцитарный синдром у взрослых и детей? Симптомы

Клиническая картина заболевания характеризуется длительной лихорадкой, рефрактерным к антибактериальным препаратам препарат, spleno-megalia, геморрагического синдрома, отечного синдрома, гепатомегалия, признаки поражения ЦНС. Патологический процесс в большинстве случаев начинается очень критической. Триггер клиническим проявлением заболевания является банальная инфекция.

Психомоторное и физическое развитие больного до наступления гемофагоцитарный синдром в большинстве случаев не страдает. На начальном этапе обследования часто диагностируется внутриутробная инфекция или (в более поздних стадиях заболевания) менингоэнцефалит или сепсис. Nekupirutayasa лихорадки и симптомов интоксикации являются основной причиной для госпитализации в инфекционную больницу, где диагностическое обследование часто можно с помощью лабораторных методов для подтверждения инфекции наиболее распространенный возбудитель. Назначение этиотропного лечения не приводит к значительному улучшению состояния пациента.

Временное условие нормировки можно наблюдать при кортикостероидной лечение в соответствии с тяжестью состояния. Однако чаще всего сохраняется лихорадка, гепатоспленомегалия прогрессирует, начинает появляться геморрагический синдром, неврологическая симптоматика значительно увеличивается и включает в себя ярко выраженную раздражительность, рвота, отказ от пищи, появление судорог, менингеальных симптомов.

В некоторых случаях начало патологического процесса проходит в виде изолированных энцефаломиелит, энцефалит, и повторяющиеся приступы приводят к образованию стабильного неврологического дефицита. Как правило, клинические проявления гемофагоцитарный синдром у детей и взрослых сопровождается характерными изменениями лабораторных показателей, в обязательном порядке, в том числе периферической крови цитопения с участием двух или более ветвей кроветворения. Анемия и тромбоцитопения

В большинстве случаев на ранних стадиях заболевания выявляются анемия и тромбоцитопения, но по мере прогрессирования развивается нейтропения и лейкопения. Типичным является возникновение коагулопатии, который чаще всего проявляется при гипофибриногенемии, несколько меньше – в виде общей гипокоагуляции.

Среди значений биохимических исследований крови наиболее характерны гипоальбуминемия, гипертриглицеридемия, гипонатриемия, повышение уровня лактатдегидрогеназы и билирубина.

Увеличение ферритина

Весьма характерным является увеличение содержания ферритина в сыворотке крови, в некоторых случаях до экстремальных уровней (более 10 000 мг/л). При лабораторном исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный лимфоцитарный и моноцитарный плеоцитоз, повышенный уровень белка.

При проведении миелограммы с помощью стандартной окраски наблюдается полиморфная картина в костном мозге при активации макрофагов и моноцитов, а также явления фагоцитоза клеточных элементов (эритроцитов, меньше тромбоцитов и лейкоцитов). Наиболее специфичные проявления при лабораторном исследовании гемофагоцитарный синдром, снижение NK-клеток цитотоксичность. Классификация

Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза классифицируется как “H” в современной классификации гистиоцитозов. Основные формы этого заболевания связано с известными генетическими дефектами, и вторичные, которые не связаны с унаследованными генетическими отклонениями.

Полная классификация этой патологии: основной синдром-наследственная болезнь, приводящая к развитию ГЛГ; ГЛГ, связанные с дефектом лимфоцитов цитотоксичность; ГЛГ, связанные с дефектами в inflammasome активации; ГЛГ, связанные с наследственными заболеваниями, влияющих на развитие воспалительного процесса; семейных форм ГЛГ с неизвестными генетическими дефектами; вторичный гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией; вирус-ассоциированных ГЛГ; ГЛГ, связанных с бактериальными инфекциями; ГЛГ, связанных с грибковыми инфекциями; ГЛГ связаны с паразитарными инфекциями; ГЛГ, связанные со злокачественными новообразованиями; ГЛГ, связанные с поведением химиотерапия (не связанные с первичным формированием злокачественных опухолей); ГЛГ, связанные с развитием ревматических заболеваний; ГЛГ, связанные с трансплантацией; ГЛГ, что связано с ятрогенными активации иммунной системы; синдрома, связанного с развитием ятрогенной иммуносупрессии; гемофагоцитарный синдром, связанный с сепсисом.

Прокальцитонин

Прокальцитонин является соединение, которое принадлежит к гликопротеинов, их белково-углеводный комплекс, который включает в себя 116 аминокислот. Это предшественник кальцитонина, соединений гормональной природы, вырабатывается в основном в клетках щитовидной железы с.

Прокальцитонин в ходе метаболических процессов распадается на кальцитонин, и концевой пептид katacalcin. Повышение уровня этого соединения часто наблюдается при мелкоклеточном раке легкого, указывая, что при его формировании не только в щитовидной железе. Кроме того, что самое интересное, особенно отчетливо наблюдаются изменения концентрации прокальцитонина гемофагоцитарный синдром у детей.

Это якобы фатальное осложнение, которое основано на регуляции иммунного ответа в результате мутаций генов, контролирующих функцию цитолитического, приводя к дефектной активации цитотоксичности моноцитов, Т-лимфоцитов, макрофагов и возникновения системной воспалительной реакции у ребенка. Это заболевание относится к категории gistiotitarnaya, которые развиваются из клеток макрофагального ряда. Крайне важно проведение в этом случае, Лабораторная диагностика на выявление уровня прокальцитонина в крови и другие специфические вещества в крови. Вторичный синдром, как он развивается?

Вторичный гемофагоцитарный синдром возникает у детей, как правило, при инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных новообразованиях и гематологических заболеваний категории. Доказано Ассоциации СФС вторичный характер с рядом возбудителей инфекции, включая вирусы (герпес, ВИЧ, гриппа А, парвовирус В19, аденовирусы), бактерии (микобактерии, сальмонеллы, микоплазмы, риккетсии, пневмококк), грибов и простейших. Герпесвируса

Среди вирусов наиболее часто ассоциирован с синдромом вторичный гемофагоцитарный, в первую очередь-это вирусы герпеса. В то же время, эта болезнь может имитировать целый ряд инфекционных заболеваний, таких как висцеральный лейшманиоз, лептоспироз, сепсис.

Комплекс ГФС относятся спленомегалия, лихорадка, поражение ЦНС, гепатит, нарушения свертываемости крови, цитопения, нескольких биохимических маркеров. Вышеперечисленные симптомы весьма неспецифичны, что значительно затрудняет диагностику такой патологии, особенно на ранних стадиях, что приводит к неоднозначным прогнозом жизни, особенно у пациентов с иммунодефицитом.

Как определить синдром первичный и вторичный гемофагоцитарный?

Диагноз

Первичная диагностика заболевания включает в себя сбор анамнеза и жалоб пациента, и проводит физическое обследование. Далее следует произвести необходимые лабораторные диагноз, который требует уточнения следующих веществ в крови: билирубин прямой и общий; АЛТ/АСТ; ЛДГ; альбумин; натрия; триглицеридов; ферритин; мочевины; креатинина.

Кроме того, необходимо проведение коагулограммы, анализа спинномозговой жидкости, цитометрии и др.

Инструментальная диагностика

Диагностика включает в себя: МРТ головного мозга с контрастированием гадолинием; КТ легких; УЗИ брюшной полости; Рентген грудной клетки.

Узнайте, каковы перспективы гемофагоцитарный синдром у детей и взрослых? Лечение

Целью консервативного лечения является подавление воспалительной реакции, восстановление функционирования органов и соблюдение трансплантации стволовых кроветворных клеток. ТГСК является единственным методом coratina терапии. Далее идет иммуносупрессивная химиотерапия, в сочетании с применением препаратов: "Дексаметазон", "Метотрексат", "Преднизолон", "циклоспорин А", и т. д.

Продолжительность лечения: гемофагоцитарный синдром и установлении дозировки осуществляется врачом.

Трансплантация

Современная тактика лечения наследственных форм лимфогистиоцитоза включают в себя не только указанные выше приемы. Прогноз значительно улучшается при своевременном выполнении трансплантации от совместимого родственного донора. При бактериальных, вирусных и паразитарных инфекций, спровоцировавших появление данного синдрома, осуществляется этиотропной антимикробной терапии, инфузии иммуноглобулина в высоких дозах и иммуносупрессивную терапию. Иногда пересадка костного мозга. Прогноз гемофагоцитарный синдром

Это напрямую связано с запущенностью патологического процесса и его формы. Первичный синдром лечится гораздо сложнее и шансы на выздоровление в этом случае сравнительно мало. Очень неблагоприятный прогноз у детей с врожденными формами заболевания, если не лечить вовремя и сложные формы заболевания очень высокая смертность. Автор: Лобач Юлия 3 ноября, 2018

Категория: Новости